Descarte de Hemoglobinuria
Paroxística Nocturna (HPN)
La Citometría de Flujo es el método más eficaz por su precisión, rapidez y mayor sensibilidad con capacidad de detección clones
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El diagnóstico se da mediante la demostración de deficiencia parcial o total de 2 o mas proteínas GPI dependientes
Cytometric Bioservices SAC es el único laboratorio clínico privado peruano de Citometría de Flujo con 14 años de experiencia.
La HPN se origina a partir de una mutación en las células madres que afecta la síntesis de la proteína de anclaje Glicofosfatidilinositol (GPI) el cual es indispensable para ciertas proteínas de como CD59 y CD55 inhibidoras fisiológicas del complemento, como consecuencia de este defecto los eritrocitos son más sensibles a la lisis por complemento, produciéndose hemolisis y activación plaquetaria. La Citometría de Flujo es un método rápido, cuantitativo y multiparamétrico, que permite la caracterización y el análisis simultáneo de diferentes poblaciones celulares y resulta de extrema utilidad para el screening, diagnóstico y seguimiento de la HPN.
Diagnóstico por Citometría de Flujo de alta sensibilidad
La Citometría de Flujo es el método de elección respecto a otras técnicas convencionales por su precisión, rapidez y mayor sensibilidad con capacidad de detección clones de hasta 0.01%.
El diagnóstico se da mediante la demostración de deficiencia parcial o total de 2 o mas proteínas GPI dependientes. Actualmente en nuestro laboratorio realizamos el diagnóstico mediante la combinación CD157 y FLAER, las mejores alternativas de acuerdo a recomendaciones de guías internacionales.
FLAER (derivado fluorescente de la pro-aerolisina bacteriana) detecta directamente a la proteína de anclaje GPI, mientras que CD157 permite la evaluación simultáneamente en neutrófilos y monocitos. La inclusión de estos anticuerpos ha logrado mejorar significativamente la sensibilidad de la técnica, permitiendo ventajas significativas en la identificación de pequeños clones respecto a ensayos basados solo con CD157.
En alguna muestra se identificó pérdida de CD157, si bien la causa biológica
permanece en estudio la inclusión obligatoria de FLAER es parte de la robustez incorporada del ensayo y evita la mala interpretación.
Fuente:
- Sociedad Argentina de Hematología. Hemoglobinuria paroxística nocturna: diagnóstico por citometría de flujo multiparamétrica (2016)
- Sociedad Argentina de Hematología. Estudio multicéntrico argentino de detección y seguimiento de clones de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) por citometría de lujo multiparamétrica (CFM) de alta resolución (2018)
- Sutherland DR, Illingworth A, Marinov I, Ortiz F, Andreasen J, Payne D, et al. ICCS/ESCCA Consensus Guidelines to detect GPI-deficient cells in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) and related Disorders Part 2 – Reagent Selection and Assay Optimization for High-Sensitivity Testing. Cytometry B Clin Cytom. 2018;94(1):23-48
1 a 10 casos por un millón de persona
Aunque esta podría estar subestimada ya que muchos casos no son diagnosticados
(Fuente: Borowitz 2010)
Años es la edad mediana de presentación
De los cuales 600 necesitan un trasplante de médula ósea
(Fuente: Schrezenmeier 2014)
Aproximadamente el 40% a 67% de las muertes cuya causa se conoce
Necesita un donante no familiar compatible para su trasplante
(Fuente: Ministerio de Salud)
Características de la Prueba
Condiciones de la Muestra
- Muestra: Sangre periférica.
- Anticoagulante: EDTA K3.
- Volumen: 2ml a 3ml
- Análisis: dentro de las 24 hora (post-toma de muestra)
- Transporte: Temperatura ambiente.
Condiciones del Instrumento
- Voltajes apropiados.
- Compensación optima.
- Elección del panel de reactivos (titular los anticuerpos).
- Marcadores específicos para gates.
Diagnóstico por Citometría de Flujo
- Alta precisión y sensibilidad, clones de hasta 0.01%
- Criterio: Ausencia de al menos 2 antígenos GPI dependientes
- Poblaciones a estudiar: Neutrófilos-Monocitos
- Neutrófilos. Ausencia de: FLAER, CD157 y CD16. Detecta: Clon tipo II
(deficiencia parcial) Clon tipo III (deficiencia total) - Monocitos. Ausencia de: FLAER, CD157 y CD14.
Recomendaciones
Es recomendable el uso de anticuerpos como FLAER y CD157, porque permiten alcanzar una alta sensibilidad y especificidad. Además, identifica casos de pequeños clones.
Utilidad de la Prueba
La HPN es una enfermedad poco frecuente pero que impacta seriamente en la calidad y esperanza de vida de los pacientes, razones más que suficientes para aplicar metodologías que permitan un diagnóstico certero ante la sospecha de enfermedad. La HPN es una enfermedad sistémica que puede involucrar a varios órganos, como hígado, riñón, pulmón, sistema nervioso central y/o corazón, y se caracteriza principalmente por hemólisis intravascular, trombosis y falla medular.
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